La trombocitopenia inmune primaria es un trastorno de la sangre que se caracteriza por la disminución del recuento de plaquetas, lo que origina un mayor riesgo de aparición de hematomas y hemorragias. Según los datos obtenidos del último informe de Orphanet (marzo de 2016), la prevalencia estimada de la enfermedad en Europa es de 25/100.00 habitantes y su incidencia de 6,75/100.000 habitantes, con una ratio mujer/hombre de 1,3.

Esta enfermedad no suele tener fácil diagnóstico, de ahí que sea vital su conocimiento por parte de los hematólogos. Tal y como explica Álvarez Román no existe un test que la detecte “con la suficiente sensibilidad y especificidad, por lo que su diagnóstico se hace por exclusión”.

Por este motivo, el procedimiento para detectarlo suele ser “en primer lugar, con un hemograma y revisión del mismo al microscopio para descartar patologías de riesgo vital, como una leucemia aguda o una púrpura trombótica trombocitopénica. Posteriormente, se realizan otras pruebas encaminadas a descartar otros procesos que pudieran justificar la trombocitopenia.”

Las causas de la trombocitopenia inmune se desconocen, pues esta enfermedad aparece de forma espontánea y sin motivo aparente. “Cuando no encontramos ninguna otra patología asociada se denomina trombocitopenia inmune primaria y, cuando se asocia a otros procesos como otras enfermedades autoinmunes, reumatológicas, infecciones víricas o se produce tras la administración de fármacos, se denomina trombocitopenia inmune secundaria”, detalla la hematóloga para diferenciar entre ambas.

Además del desconocimiento de su etiología, la sintomatología tampoco ayuda pues “un tercio de estos pacientes son asintomáticos”. No obstante, “aquellos con cifras de plaquetas inferiores 30×109/L suelen tener sangrado mucocutáneo, fundamentalmente petequias en las extremidades inferiores y bullas hemorrágicas en la mucosa oral. Afortunadamente, las hemorragias de riesgo vital como hemorragias cerebrales o gastrointestinales son muy infrecuentes”, afirma la jefe de Sección de Hemostasia.

Además, la especialista asegura que factores como la edad del paciente o su estilo de vida pueden contribuir a que exista un mayor o menor sangrado. No obstante, su calidad de vida, una vez diagnosticados, ha mejorado pues “hasta hace poco tiempo, los pacientes con trombocitopenia inmune primaria tenían muy mala calidad de vida debido al miedo al sangrado y a los efectos adversos y al tiempo de administración de los tratamientos, lo cual les obligaba a efectuar numerosas visitas al hospital y pasar mucho tiempo en sus instalaciones”.

Sin embargo, “nuevos fármacos, como los agonistas del receptor de la trombopoyetina, han mejorado tanto el control de la enfermedad como la calidad de vida de estos pacientes”, explica la doctora. Por último, recalca la diferencia entre el manejo en pacientes adultos y niños pues “en adultos, el comienzo de la enfermedad suele ser insidioso, y generalmente tiene un curso crónico, lo que no siempre se cumple en los niños. En estos, suele ser autolimitada y, al menos 2 tercios de los pacientes, se recupera espontáneamente en seis meses”.