La gammapatía monoclonal de significado renal es cualquier patología renal causada por una inmunoglobulina monoclonal secretada por un clon de célula B no maligno. En algunas ocasiones, en el marco de una gammapatía monoclonal de significado renal se desarrolla una nefropatía C3. Investigadores de la Fundación Puigvert de Barcelona recogen 3 casos clínicos de nefropatías de ese tipo desarrolladas tras un trasplante renal en un artículo publicado en la revista Nefrología.
Caso 1
El primero de los casos es el de una mujer de 66 años afectada por una enfermedad renal crónica en estadio V secundaria a una poliquistosis renal autosómica dominante por mutación del gen PKD1. Inició hemodiálisis a los 48 años; a los 5 años de iniciar el tratamiento, recibió un trasplante; 7 años más tarde, aparece una proteinuria de 3 g/día y un leve deterioro de la función renal que lleva a realizar una biopsia del riñón.
Esta muestra glomerulonefritis proliferativa mesangial y endocapilar global y difusa con inmunofluorescencia negativa. Se logra estabilizar la función renal durante 2 años, pero un rápido deterioro y un aumento de la proteinuria hasta 6 g/día conducen a una nueva biopsia, a partir de la cual se diagnostica una nefropatía C3. En este momento requiere reiniciar la diálisis como consecuencia del deterioro de la función renal.
Caso 2
El segundo caso es el de un paciente de 75 años con enfermedad renal crónica en estadio V que comenzó un tratamiento de diálisis peritoneal a los 59 años; 5 años después recibió un trasplante renal. A los 6 años, aparece proteinuria de 1g/día con función renal estable. La biopsia no permite realizar un diagnóstico definitivo, pero se consigue estabilizar la proteinuria.
A los 3 años de ese evento, se produce un incremento brusco de la proteinuria hasta 5 g/día y se deteriora la función renal. En esta ocasión, la biopsia muestra glomerulonefritis proliferativa mesangial y endocapilar generalizada con IFTA del 20% e IF (inmunofluorescencia) que demuestra depósitos de C3 mesangiales y subendoteliales; se diagnostica una nefropatía C3. Aunque en principio se consigue estabilizar la función renal con rituximab, finalmente es necesario iniciar la hemodiálisis.
Caso 3
El tercer caso de nefropatía C3 asociada a gammapatía monoclonal de significado renal es el de una paciente de 56 años también con enfermedad renal crónica en estadio V. Comenzó la hemodiálisis a los 49 años y recibió un trasplante 6 años más tarde. A los 4 años de esto, un incremento severo de la proteinuria lleva a diagnosticar la citada nefropatía. También necesita reiniciar la hemodiálisis.
Según apuntan los autores, el tratamiento de la gammapatía monoclonal de significado renal no se encuentra estandarizado, aunque se basa en quimioterápicos. “En la práctica clínica habitual, en ocasiones, resulta complicado convencer a los hematólogos de realizar este tipo de tratamientos ante la ausencia de un proceso neoplásico de base”, señalan los investigadores, que consideran “evidente” que es necesario acumular más experiencia para fijar una terapia estandarizada.
“Por nuestra experiencia, realizar un diagnóstico precoz es básico para poder aplicar un tratamiento específico eficazmente”, añaden los autores, para los que es “muy importante” diagnosticar de manera precoz la gammapatía monoclonal de significado renal en forma de nefropatía C3 para poder iniciar el tratamiento en fases iniciales de la patología.
