Según recoge el estudio, el carcinoma citado fue mencionado por primera vez en 1972, cuando Cyril Toker describió 5 casos como un carcinoma trabecular. En 1978, se pudo identificar mediante microscopia electrónica los gránulos neurosecretores3-5 incluidos en la célula de origen de esta neoplasia. Tang y Toker sugirieron que el tumor tuviera un origen en las células de Merkel.

Se presenta sobre todo en edades avanzadas, en ambos sexos y con predominio en raza blanca. La mitad de los casos se da en cabeza y cuello; el resto de localizaciones más frecuentes son las extremidades, los glúteos y el tronco. Rara vez ocurre en las mucosas; es de mal pronóstico en la vulva o el pene.

La lesión primaria suele ser asintomática, y se manifiesta clínicamente como una placa o nódulo eritematovioláceo de superficie brillante y característicamente falsas telangiectasias brillantes, cubierta de piel intacta, y por lo general de tamaño inferior a 2 cm. Se han descrito variantes pequeñas y gigantes. El CCM presenta un crecimiento rápido y no doloroso en semanas o meses, con un patrón de diseminación linfática que favorece la aparición de numerosas lesiones satélites.

Existen casos documentados de regresión espontánea completa de la lesión principal. El examen de los sitios donde se ha presentado la regresión evidencia linfocitos perivasculares, algunos nódulos linfoides, histiocitos espumosos y grados variables de fibrosis, sin que se observe remanente de células tumorales. En una regresión parcial hay usualmente un infiltrado linfocitario denso con prominente apoptosis, células tumorales y fibrosis en grado variable. En un 10-20% de casos no se evidencia tumor primario, lo que constituye un signo de buen pronóstico.

El CCM se asocia con aparición de segundas neoplasias, la mayoría carcinomas epidermoides cutáneos, seguidos de neoplasias hematológicas, carcinomas de ovario y mama. Por lo general, los pacientes afectos de este carcinoma tienen el antecedente de haber presentado múltiples neoplasias cutáneas en el pasado. La afectación ganglionar está presente en el 75% de los casos.

Diagnóstico y tratamiento

El diagnóstico de este cáncer es principalmente histológico. Es necesario hacer diagnóstico diferencial histológico con lesiones primarias de piel (sarcoma de Ewing cutáneo o linfomas), así como con las lesiones diseminadas (carcinoma pulmonar de células pequeñas), razón por la que debe realizarse análisis IHQ complementariamente al diagnóstico histológico.

Por otro lado, los marcadores neuroendocrinos positivos incluyen enolasa neuronal específica, cromogranina, sinaptofisina y molécula de adhesión celular neural (NCAM/CD56); el perfil varía en cada caso. Hay que tener en cuenta, entre otros muchos factores, que la piel puede ser asiento de metástasis de carcinomas neuroendocrinos de diversas localizaciones, y esto debe ser tenido en cuenta en el diagnóstico diferencial.

Normalmente, el tratamiento incluye cirugía (con escisión quirúrgica amplia local y biopsia selectiva del ganglio centinela), radioterapia (para disminuir las recurrencias e incrementar la supervivencia) y quimioterapia (indicada para pacientes con enfermedad metastásica o en aquellos en que la cirugía y la radioterapia no hayan logrado controlar la patología).

De acuerdo con la investigadora, el CCM continúa siendo un desafío para los patólogos, y “una eventual falta de exactitud diagnóstica puede tener repercusiones potencialmente serias, ya que este carcinoma habitualmente es diagnosticado en estadios avanzados y, por consiguiente, deja escasas posibilidades terapéuticas”. En los últimos años se ha observado un incremento en el diagnóstico de esta entidad, incremento que podría deberse quizá a una mejor capacidad diagnóstica.