El síndrome de activación macrofágica suele desarrollarse de forma concomitante al lupus eritematoso sistémico (LES) de inicio en la infancia y, cada vez más, se tiende a identificarlo como una complicación de esta enfermedad reumatológica. Así lo ha sugerido un estudio de los departamentos de Reumatología y Pediatría del Hospital para Niños Enfermos y la Universidad de Toronto tras evaluar una cohorte de 403 pacientes con LES de inicio en la niñez.

Según recoge la revista Arthritis and Rheumatology, el 9% de estos sujetos tenía síndrome de activación de macrófagos; en el 68% de ellos el diagnóstico de síndrome de activación macrofágica era concomitante al LES. La fiebre resultó ser la característica más común del síndrome, mientras otros parámetros fueron similares entre los pacientes que lo padecían y los que no:

  1. Ingresos hospitalarios.
  2. Tiempo de la enfermedad.
  3. Frecuencia de enfermedad renal.
  4. Dosis diaria promedio de esteroides.
  5. Frecuencia de enfermedad diseminada (CNS).

Linda T. Hiraki y su equipo señalaron que la mayoría de los pacientes con síndrome de activación de macrófagos fueron tratados exitosamente con corticosteroides y, en una media de seguimiento de 3,5 años, no presentaron recaídas del síndrome. Observaron además que, “aunque las cifras fueron pequeñas, los enfermos de LES con síndrome de activación macrofágica tenían un mayor riesgo de muerte”.