El trabajo multidisciplinar es clave en la atención del paciente de piel de mariposa. La labor coordinada de los especialistas en Dermatología, Oftalmología, Pediatría, Medicina Interna o Cirugía Plástica, entre otras; es fundamental para lograr la mejor atención para las personas que sufren esta enfermedad rara.

Así se ha puesto de manifiesto durante la jornada multidisciplinar organizada por la asociación Debra este lunes en el Hospital Universitario La Paz de Madrid. Este hospital es centro de referencia desde 2005 y en la actualidad atiende a 144 pacientes de piel de mariposa o epidermólisis bullosa (EB).

La denominación de este hospital como centro de referencia en los cuidados del paciente de piel de mariposa “es solo una anécdota porque llevamos muchos años trabajando en esto”, ha señalado Pedro Herranz, jefe del servicio de Dermatología del hospital madrileño.

El subgerente del Hospital La Paz, Javier Cobas, ha afirmado que esta enfermedad rara “es de las que da sentido a este hospital”. El encuentro ha reunido a especialistas de las diferentes disciplinas implicadas en el manejo de estos pacientes con el objetivo de intercambiar experiencias y mejorar la atención que se presta al paciente de piel de mariposa. 

Hoy por hoy, solo cuentan con las curas

El jefe de sección de Dermatología, Raúl de Lucas, ha reconocido que “hoy por hoy, lo que podemos ofrecer a estos pacientes es la cura”. El dermatólogo ha indicado que este proceso puede tener una duración media de 2 horas y se realiza cada 48 horas. Tal y como él ha explicado, la piel de mariposa provoca un fallo “en el pegamento que une las diferentes capas de la piel”.  Esta extrema fragilidad de la piel hace que las ampollas aparezcan con actividades simples y cotidianas como vestirse, ha explicado.

Esta enfermedad rara conlleva una serie de complicaciones que hacen que la calidad de vida del paciente con piel de mariposa se vea mermada. En este sentido, es importante que el profesional que le atienda quiera atenderle, han subrayado los especialistas reunidos en esta jornada. “Tienes una implicación emocional con el paciente y su familia muy importante”, ha añadido Marta Cabrera, médico del servicio de Neonatología. Es esencial que el personal esté formado y motivado, aseguran los especialistas.

La enfermería, clave en los cuidados

Por otro lado, durante este encuentro se ha remarcado que el diagnóstico diferencial es decisivo. Cuando exista la sospecha de que se padece piel de mariposa es aconsejable el consejo genético, ha asegurado Raúl de Lucas. “Es importante tener a los pacientes perfectamente caracterizados genéticamente”, ha añadido.

Entre las complicaciones que sufre el paciente de piel de mariposa se encuentran las respiratorias y nutricionales. A menudo, estos pacientes también sufren problemas oftalmológicos y bucodentales. De ahí la importancia de un trabajo multidisciplinar y coordinado entre los diferentes especialistas.

El entrenamiento del profesional es clave para atender a estos pacientes. María Teresa Gómez Fuster, enfermera en Dermatología infantil en el hospital madrileño, reconoce que cuando comenzó a trabajar en La Paz no había tenido ningún contacto con la enfermedad. “Pasaron 3 años hasta que me enfrenté a ella”. No obstante, reconoce que es fundamental formar a los padres para que aprendan a cuidar de sus hijos. “Muchas veces”, añade, “son ellos quienes llevan la voz cantante en la consulta cuando se hace la cura”.

El déficit de cuidados puede conllevar serias complicaciones, ha reconocido Isabel María Pérez, enfermera de esta misma unidad. “Las ampollas no son autolimitadas, sino que se van a extender mucho más”, ha señalado. A juicio de esta enfermera, es importante crear un clima de confianza antes de cada cura, algo en lo que también ha coincidido la cirujana maxilofacial Mercedes Martín, que apuesta por la creación del “Hogar dental”, un entorno alegre y divertido en el que se traten los problemas bucodentales asociados a esta enfermedad.

Además de los problemas en la salud oral (caries y enfermedad periodontal, fundamentalmente) en un 25% de los casos aparecen problemas oftalmológicos. Los más frecuentes son la erosión corneal, las úlceras conjuntiviales y la conjuntivitis cicatriciales. La oftalmóloga Susana Noval ha destacado que “un niño al que se le abre una erosión corneal es muy probable que no vaya al colegio porque el dolor es insoportable”.

Dado que la casuística es muy baja, en la piel de mariposa no hay una ciencia específica. Esto hace que la colaboración entre los diferentes especialistas sea tan importante para seguir avanzando en una enfermedad rara que afecta a 10 personas por cada millón de habitantes. La colaboración y una formación adecuada de los profesionales sanitarios es esencial. No obstante, los participantes en la jornada han reconocido el papel determinante de las asociaciones de pacientes que como Debra brindan un importante apoyo e información que los profesionales por si solos no podrían abarcar.