La piel de mariposa tiene cuentas pendientes en la sociedad que preservarían las necesidades de los pacientes, tal y como se ha querido recordar en el Día Mundial de las Enfermedades Raras que se celebra hoy. En este día, se pretende dar visibilidad a los más de 3 millones de personas que padecen esta rara enfermedad, y tienen más limitaciones físicas y psicologícas de lo que podría parecer a simple vista.

No solo afecta la piel

La epidermólisis bullosa (piel de mariposa), caracterizada por una fragilidad extrema en el pie, afecta en España a unas 1.500 personas. Las ampollas y heridas de los afectados tardan en cicatrizar demasiado tiempo e, incluso, nunca llegan a curarse. Estos pacientes dermatológicos tienen que hacerse unas curas dolorosas cada día de entre 2 y 4 horas de duración.

Los pacientes con piel de mariposa no solo tienen manifestaciones cutáneas; las mucosas, la boca, el esófago y los ojos también están afectados. Además, las consecuencias psicológicas, según informan desde DEBRA, la asociación de pacientes con esta patología, son otros de los problemas añadidos a los que deben hacer frente.

Los patrones de herencia de la enfermedad son autosómicos recesivos o dominantes. Las formas recesivas son más agudas, mientras que las dominantes suelen ser leves. De los distintos tipos de enfermedad, el más grave es la epidermólisis bullosa distrófica recesiva severa, ya que tiene una ausencia total de colágeno VII en la unión dermo-epidérmica debido a una mutación genética (COL7A1).

Una enfermedad grave

Tomás Brugos, secretario de Estado de la Seguridad Social, declaró hace unos días que el Gobierno tenía pensado incluir la epidermólisis bullosa en la lista de enfermedades graves, al mismo nivel que el cáncer, lupus o piel de mariposa. Además, el Ministerio de Sanidad ha reconocido los 2 primeros centros de referencia en España, uno en el Hospital Sant Joan de Déu-Cliníc de Barcelona y otro en La Paz de Madrid.

“Si la piel de mariposa acaba considerándose enfermedad grave, las familias piel de mariposa podrán acceder a prestaciones que les permitan cuidar a sus hijos con mayor tranquilidad”, afirmó Evanina Morcillo, directora de DEBRA.

Pese a que en 2015 un acuerdo entre las comunidades autónomas y el Ministerio de Sanidad se comprometían a la dispensación gratuita del tratamiento para la piel de mariposa, este pacto nunca resultó efectivo al 100%. Desde la asociación han querido poner de manifiesto la gran cantidad de problemas con los que se encuentra un paciente para seguir el tratamiento.

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Además de no disponer de la gratuidad del tratamiento, la actual sanidad pública no les ofrece un servicio de enfermería a domicilio por personal cualificado; actualmente, las curas las llevan a cabo los propios familiares de los afectados y tampoco se les ofrecen tratamientos de fisioterapia o logopedia para compensar los problemas asociados a la enfermedad.

Desde la asociación recuerdan la necesidad de reconocer, por parte del Sistema de Prestaciones Públicas, las limitaciones físicas de la piel de mariposa para que los pacientes accedan a ciertas ayudas sociales o puedan escolarizar a los menores en centros públicos con un apoyo especial.

“Es reconfortante saber que en La Paz saben de qué les hablas cuando hablas de alguna complicación inherente a la enfermedad. Allí saben qué enfermedad es, cómo tratarla y qué cuidados dar. Además, puedes realizar consultas interdisciplinares en un margen de tiempo reducido. Para los pacientes que ya tenemos una edad hubiera resultado de gran ayuda en su momento tener un Centro de Referencia cuando éramos jóvenes”, declaró Bruno Lamas, paciente con piel de mariposa.