La mucopolisacaridosis es una enfermedad genética provocada por la ausencia o mal funcionamiento de algunas enzimas lisosomales específicas que intervienen en la degradación secuencial de los glucosaminoglucanos. Dichas enzimas están involucardas en la reconstrucción de las células de los huesos, cartílagos, tendones, córneas, piel y tejidos conectivos, señalan los expertos.

El estudio retrospectivo revisó 6 casos de mucopolisacaridosis tipo I; 8 casos de tipo II; 4, de tipo III; y 5, de tipo IV. Al inicio del seguimiento, el 71,2% de los pacientes presentaban otitis media serosa y el 54% de los casos presentaban algún tipo de hipoacusia. El comportamiento de la hipoacusia fue fluctuante en cada uno de los subgrupos de mucopolisacaridosis.

Los resultados mostraron que los niños con mucopolisacaridosis tenían un grado alto de afectación y variabilidad de la hipoacusia, especialmente, en los casos tipo I y II. Estos casos mostraron un mayor porcentaje de afectación audiológica y un comportamiento menos homogéneo, con un importante porcentaje de hipoacusias transmisivas que progresan a componentes mixtos o neurosensoriales.

Los autores del estudio consideran necesario un seguimiento periódico de los niños con mucopolisacaridosis, especialmente los de tipo I y II, debido a la importante repercusión de esta patología en la calidad de vida y desarrollo de los pacientes.