Esta patología tiene una incidencia de entre 1 y 4 casos nuevos por millón de habitantes, según han explicado los especialistas durante su exposición en la Facultad de Medicina de la Universidad Complutense de Madrid (UCM). Algunas de las temáticas expuestas sobre los avances en Hematología han incluido:

  1. Los progresos en el tratamiento de la aplasia medular.
  2. Las situaciones especiales de anemia ferropénica e indicaciones de la terapéutica con hierro intravenoso.
  3. Los aspectos puntuales de la sobrecarga férrica y su tratamiento.
  4. Los avances en el tratamiento de la enfermedad falciforme.
  5. Las novedades en el tratamiento del déficit de piruvato cinasa y de la púrpura trombótica trombocitopénica.

En aquellas situaciones en las que “el paciente no sea trasplantable, bien por edad o por carecer de un donante adecuado, el régimen estándar con inmunosupresores (globulina antitimocítica, ciclosporina y corticoides) consigue remisiones en el 50 y el 70% de los casos, con una buena supervivencia a largo plazo”, asegura Villegas, coordinadora del Grupo de Eritropatología de la SEHH.

En este contexto, Villegas recalca que eltrombopag, un agonista del receptor fisiológico de la trombopoyetina, puede conseguir respuestas en el 44% de los pacientes resistentes al tratamiento inmunosupresor, tal y como recoge un estudio publicado en The New England Journal of Medicine.

Deficiencia y exceso de hierro

Según recalca la experta, la anemia ferropénica suele aparecer en pacientes gastrectomizados, síndromes de malabsorción, enfermedad celiaca, infección por Helicobacter pylori y como consecuencia de hemorragias repetidas asociadas a úlcera péptica, neoplasias de vías digestivas, hemorroides y neoplasias genitourinarias.

También aparece en pacientes con hemoglobinuria paroxística nocturna, gastritis autoinmune y anemia ferropénica refractaria al hierro (IRIDA), entre otras. Es relativamente frecuente, sobre todo, en adolescentes (15%), embarazadas y mujeres en edad fértil (10%), y en el preoperatorio (25,4%), según estima la SEHH.

En el otro extremo, se encuentra el exceso de hierro. El tratamiento está basado en los mismos fármacos quelantes de hace 10 años, pero “hemos aprendido a emplearlos conjuntamente, aumentando la adherencia al tratamiento. Los tratamientos secuenciales, como deferiprona durante el día y deferoxamina por la noche, o deferiprona y deferasirox a días alternos, han conseguido una mejor quelación con menos efectos adversos”, afirma la doctora Villegas.

Según han expuesto durante el curso Avances en Hematología, el estudio Eclipse ha demostrado que la nueva formulación de deferasirox produce una mejor tolerancia y adherencia al tratamiento. “Se trata de la misma molécula, pero con una mayor concentración plasmática y, por lo tanto, se requiere una dosis inferior (10 mg/kg peso/día del producto anterior se corresponde con 7 mg/kg peso/día en los actuales comprimidos)”, comenta la experta.