La hipertensión pulmonar es una enfermedad asociada a un engrosamiento y estrechamiento de las arterias que ocasiona síntomas como: fatiga, dolor al pecho, y dificultad para respirar, especialmente en aquellos pacientes que han empeorado y su índice de supervivencia se ve disminuido independientemente de la causa subyacente.

Cuando se abandona el tratamiento, los pacientes llegan a sufrir insuficiencia cardiaca. Hay muchos tratamientos que son limitados para ciertos tipos de hipertensión pulmonar y las mejoras son muy lentas. Las opciones de tratamiento incluyen el tratamiento farmacológico, la terapia con oxígeno y la cirugía.

La hipertensión pulmonar es una presión arterial media en reposo de 25 mm Hg o más, y ha sido clasificada por la OMS en 5 grupos: grupo 1-hipertensión arterial pulmonar (HAP); grupo 2-hipertensión pulmonar debida a enfermedad cardiaca izquierda; grupo 3-hipertensión pulmonar debida a enfermedad pulmonar o hipoxia; grupo 4-hipertensión pulmonar tromboembólica y otras obstrucciones; y grupo 5-hipertensión pulmonar con mecanismos multifactoriales.

En el campo de esta enfermedad ha habido mucho entusiasmo gracias a ensayos como Seraphin y Ambition, que mostraron mayor eficacia en los tratamientos de combinación comparados con la monoterapia. En el primer resumen del estudio, se analiza el tipo de fármacos adecuados para el tratamiento de pacientes.

Lajoie y sus colegas informaron de un metaanálisis que confirma que la terapia combinada es más eficaz que la monoterapia. Datos no publicados del registro alemán de hipertensión pulmonar mostraron que en 2014, solo el 13% de los pacientes con HAP recibió tratamiento combinado durante los 3 meses del diagnóstico, cifra que se elevó un 45% en 1 año, a pesar de que el tratamiento es enteramente reembolsable en Alemania.

Esta situación es probable que sea peor que en otros países europeos en los que el reembolso total por el coste de las terapias de combinación no está disponible. El alto coste de los medicamentos para la HAP será prohibitivo en los países de bajos y medianos ingresos.

Las empresas necesitan un cierto retorno de su inversión en el proceso de desarrollo de fármacos, que podría ser más difícil de recuperar que para las enfermedades más comunes. Esto debe equilibrarse con presupuestos limitados de la salud, y los costos a largo plazo y la mortalidad del paciente asociados con la inadecuada o tratamiento ineficaz.

Hoeper y sus compañeros han discutido algunas formas de hipertensión pulmonar arterial que no tienen por qué ser raras, pero probablemente sí están infradiagnosticadas. Por otra parte, los datos de prevalencia de la hipertensión pulmonar asociada a infecciones, como el VIH o Schistosoma, son inciertos.

Una auditoría reciente en el Reino Unido sugirió que el número de casos podría estar sobrediagnosticado en los países con alto número de ingresos, posiblemente como consecuencia del incremento de la conciencia y el diagnóstico y de las condiciones subyacentes concomitantes como la EPOC y SAHS, junto con un envejecimiento población.

Según los autores, Hoeper y sus compañeros sugieren que el riesgo de hipertensión pulmonar podría parecerse al del EPOC (enfermedad pulmonar obstructiva crónica) o, incluso, al cáncer de mama. Esto es una mala noticia ya que, aunque los tratamientos para HAP han avanzado mucho en los últimos años, las opciones para pacientes de los grupos 2 y 3 son escasas