El diagnóstico de la linfangioleiomiomatosis y su respectivo manejo del neumotórax podría aunarse gracias a la publicación de unas guías de práctica clínica por parte de la American Thoracic Society (ATS) y la Japanese Respiratory Society (JRS). Las pautas se publican en el American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. Estas últimas directrices complementan a las ya publicadas por estas mismas sociedades en 2016.  

La linfangioleiomiomatosis es una enfermedad sistémica que afecta a 5 de cada millón de mujeres, según informan los investigadores del estudio. En estos pacientes, se desconoce el lugar del que surgen las células del músculo liso neoplásico, si bien se conoce que se infiltran en el pulmón y que producen cambios quísticos. La frecuencia de la función pulmonar disminuye entre 2 y 4 veces respecto a la normal y la mayoría de los pacientes requieren oxígeno suplementario a los 10 años de los primeros síntomas.

Un comité multidisciplinario de 21 científicos hizo las siguientes 4 recomendaciones. La calidad de la evidencia se evaluó respecto al criterio GRADE (por sus siglas en inglés de Grading of Recommendations, Assessment, Development and Evaluation):

  1. En pacientes con cambios quísticos en el pulmón característicos de linfangioleiomiomatosis, pero que no tienen otras características de dicha enfermedad, las guías sugieren no utilizar de manera única la tomografía computarizada de alta resolución (TACAR) como método de diagnóstico El sirolimus, aprobado por la FDA como medicamento de primera línea para tratar la linfangioleiomiomatosis, está asociado con posibles efectos adversos y, por lo tanto, “es esencial tener un diagnóstico firme antes” para prescribir su uso. (Recomendación de baja calidad).
  2. Cuando es necesario un diagnóstico definitivo de linfangioleiomiomatosis, la guía recomienda realizar una biopsia pulmonar transbronquial antes de emplear una biopsia pulmonar quirúrgica, lo que puede eliminar la necesidad de una biopsia pulmonar quirúrgica más invasiva. (Recomendación de muy baja calidad).
  3. Tras el primer neumotórax, las guías sugieren que los pacientes con linfangioleiomiomatosis reciban pleurodesis en lugar de esperar a que se produzca otro neumotórax y sea necesario intervenir con un procedimiento de sínfisis pleural. La pleurodesis temprana disminuye el riesgo de neumotórax recurrentes. (Recomendación de muy baja calidad).
  4. Las guías sugieren que los procedimientos pleurales unilaterales o bilaterales previos no deben considerarse como no óptimos para el trasplante de pulmón en pacientes con linfangioleiomiomatosis.