Piden actuar de urgencia ante la fibrosis pulmonar idiopática

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad rara.  Disponen de los recursos terapéuticos necesarios. No obstante, datos europeos afirman que hasta un 40% de los pacientes diagnosticados no reciben el tratamiento adecuado. Además, no se tiene en cuenta las consecuencias que eso supone para el paciente. Por esta razón, Boehringer Ingelheim España reúne a expertos en ella para darles voz en el proyecto “Embajadores FPI” con el objetivo de incidir en la necesidad de la urgencia del diagnóstico y tratamiento y, de este modo, mejorar su calidad de vida.

Visibilidad de la enfermedad

La doctora María Molina, coordinadora de la Unidad Funcional de Intersticio Pulmonar (UFIP) del Servicio de Neumología del Hospital Universitario de Bellvitge, asegura que se debe celebrar estas iniciativas que den visibilidad a la enfermedad”. Además, proporcionan información a los profesionales sanitarios para mejorar los tiempos de diagnóstico y optimización del tratamiento. “Resulta fundamental para la calidad de vida del paciente”, reconoce.

La facultativa destaca que muchas veces el paciente con FPI no recibe tratamiento hasta que se observa en él un empeoramiento. «Existe aún la práctica de que hasta que el paciente no presenta síntomas no hay que iniciar las terapias. En el momento que se observa una fibrosis pulmonar en el TAC, esto indica que la enfermedad existe y está activa. Y ante este diagnóstico certero es el momento de empezar el tratamiento”.

La doctora Molina incide en que las consecuencias de dilatar el diagnóstico y una actuación tardía son “nefastas”. Entonces, el paciente presenta un empeoramiento de los síntomas y su capacidad vital forzada es mucho menor. Lega al punto de que algunos pacientes están tan deteriorados cuando llega el diagnóstico, que no pueden recibir tratamiento antifibrótico.

«Aunque aún no hay cifras oficiales, lo que sí se ha publicado hasta ahora es que el manejo multidisciplinar en centros de referencia mejora la calidad de vida del paciente, los números en cuanto a adherencia farmacológica y el tiempo de mantenimiento en el tratamiento. Y, por tanto, los efectos beneficiosos del fármaco se alargan en el tiempo», añade la facultativa.

#ActúaCuantoAntes

Un paciente con fibrosis pulmonar idiopática puede tardar entre 1 y 2 años en ser diagnosticado. A veces, está propiciado por la similitud de sus síntomas con otras enfermedades.  Por el Día Mundial de la Enfermedades Raras, María Molina hace un llamamiento a los neumólogos para trabajar conjuntamente. El objetivo es que todos vayan en una misma dirección y  cambiar el curso de la enfermedad.

Reconoce que “el panorama de la FPI ha cambiado mucho en poco tiempo. Además, tiene una proyección de mejorar a corto plazo también”. Asimismo, considera que los profesionales sanitarios deberían tener la obligación, no solo la voluntad, de que todos los implicados en la enfermedad «pudiéramos compartir nuestras experiencias para que los demás sean conscientes de la importancia de avanzar conjuntamente para establecer mejoras terapéuticas y diagnósticas en el abordaje de esta enfermedad”.

Por último, informan de que en España, la FPI afecta a entre 7500 y 10 000 personas y pertenece a un gran grupo de enfermedades pulmonares denominadas enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID). Las EPID son un grupo de enfermedades en las que, por una causa conocida o no, se produce una lesión en los alvéolos del pulmón. Da lugar al inicio de un proceso de reparación anómalo (cicatrización o fibrosis) de las paredes de los alveolos y engrosamiento del tejido (intersticio) que los rodea. Esto provoca una pérdida progresiva de la función respiratoria del paciente.