El trabajo recoge el caso de una niña de 11 años que presentaba una lesión no dolorosa en el muslo. Tras un estudio radiológico, se realizó una exéresis simple. El estudio histológico mostró una neoplasia bien delimitada de estroma mixoide, con celularidad fusiforme sin atipia ni mitosis.

La expresión inmunohistoquímica de MUC4, junto con el estudio de Biología Molecular -que detectó la expresión del gen de fusión FUS-CREB3L2-, confirmaron el diagnóstico de sarcoma fibromixoide de bajo grado. A los 7 meses, no se había detectado recidiva ni metástasis. El seguimiento continuó.

De acuerdo con los autores, el sarcoma fibromixoide de bajo grado puede parecerse a nivel histológico a algunos tumores benignos de partes blandas, como el perineuroma, el mixoma profundo celular o el neurofibroma mixoide. También hay que diferenciar la entidad de la fibromatosis desmoide, la fascitis nodular con estroma mixoide u otros sarcomas.

Para los investigadores, “es importante descartar el sarcoma fibromixoide de bajo grado mediante técnicas inmunohistoquímicas y de Biología Molecular” y no olvidar que, cuando una lesión de partes blandas no encaje con alguna entidad descrita, puede ser maligna, tal y como señaló Evans en su primera descripción del sarcoma fibromixoide de bajo grado.