Los científicos han descubierto el mecanismo que hace que la vía Hedgehog esté activada en el rabdomiosarcoma a pesar de que no presenta mutaciones directas en la mayoría de los casos de cáncer. Concretamente, el estudio revela una elevada presencia de los ligandos Indian Hedgehog (IHH) y Desert Hedgehog (DHH) y demuestra que tienen un papel fundamental en la activación oncogénica de los rabdomiosarcomas infantiles.

“Para llevar a cabo el estudio, se implantaron líneas celulares de tumores humanos de rabdomiosarcomas (RMS) en modelos animales de experimentación y observaron que cuando las células no tienen los ligandos, los tumores no podían crecer o su crecimiento era muy limitado. Por tanto, inhibir la interacción entre el ligando y su receptor podría ser una buena diana terapéutica”, asegura Josep Roma, investigador principal del estudio.

Según recuerdan los expertos, la vía de señalización Hedgehog tiene un papel clave en la proliferación celular, el crecimiento y la diferenciación de las células tumorales. Además, controla la capacidad migratoria y de formación de metástasis. La función oncogénica de esta vía era conocida, pero este estudio ha demostrado cuál es el mecanismo molecular de activación. En el rabdomiosarcoma la activación es debida a una sobreexpresión de algunos ligandos de la vía en lugar de las mutaciones genéticas de sus componentes, como sucede en otros tipos de cáncer.

Según señalan los expertos de INCLIVA, el 8% de los tumores detectados son rabdomiosarcomas: tumores malignos que pueden aparecer en gran variedad de localizaciones (extremidades, cabeza, cuello, nariz, orejas, etc.). Este tipo de cáncer es el más común de sarcoma de tejidos blandos en niños. En los casos favorables, puede haber una tasa de curación de un 80-90%. Sin embargo, si la enfermedad se encuentra en fase avanzada, la tasa puede ser inferior al 40%.