Los expertos indican en la investigación que el tratamientos del condrosarcoma maxilar infantil puede incluir, quimioterapia y radioterapia, aunque su uso es controvertido; sin embargo, en ocasiones se emplean para disminuir la recurrencia local de la enfermedad, y se administran en caso de márgenes positivos después de cirugía y en las recidivas como terapia adyuvante. En su localización craneofacial, el condrosarcoma es una entidad de rara aparición.

Dado su curso indolente, en la mayoría de casos de condrosarcoma maxilar en niños se retrasa la búsqueda de atención médica por parte del paciente, por lo que en la literatura especializada se encuentra un retraso promedio de 8 meses entre la presentación de los primeros signos clínicos y el diagnóstico final. Por lo tanto, los médicos mexicanos consideran en el texto que la sospecha diagnóstica debe incluirse como diagnóstico diferencial en cualquier paciente con tumoración asintomática gingival y síntomas obstructivos nasales progresivos.

El patrón radiológico de estas neoplasias es muy variable. Aparecen como tumoraciones mal definidas, con sombras radiolúcidas, de bordes irregulares, únicas o múltiples, que pueden presentar imagen de vidrio esmerilado con nula o limitada formación de hueso perióstico. En todos los casos sospechosos se debe indicar un TAC para alcanzar el diagnóstico, así como para delimitar lo más posible la lesión y planear el tratamiento quirúrgico.

Microscópicamente, condrosarcoma maxilar infantil se muestra como una proliferación de cartílago hialino, en un estroma sarcomatoso, con células de diferentes grados de pleomorfismo, lo que, junto con la celularidad, el tamaño de los núcleos, el número de figuras mitóticas, la mutinucleación, la presencia de células fusiformes y la mineralización, determina el grado histológico en 3 etapas. La tumoración se trata mediante cirugía radical con márgenes amplios de tejido sano, lo que supone la única posibilidad de curación.