Es necesario elaborar nuevos criterios para clasificar el síndrome antisintetasa, según investigadores de la Universidad Autónoma de Madrid (UAM), el Hospital de la Princesa, el Hospital Policlínico de San Matteo (Universidad de Pavía, Italia) y el Hospital Marqués de Valdecilla (Universidad de Cantabria). Así lo han expresado en un artículo publicado en JAMA Neurology.

Según la UAM, el síndrome antisintetasa es un tipo de miopatía inflamatoria idiopática (MII), una patología heterogénea caracterizada por la inflamación muscular que se da sobre todo en mujeres. En España se registran 8-9 nuevos casos de MII por millón de habitantes y año. Existen cuadros bien diferenciados:

  1. Polimiositis (PM).
  2. Dermatomiositis (DM).
  3. DM/PM asociada al cáncer y a otras enfermedades reumáticas.
  4. Miositis por cuerpos de inclusión.
  5. Miopatías necrosantes inmunomediadas.

Dentro de las llamadas MII propiamente dichas, existen además varios subtipos o fenotipos diferentes, con un perfil clínico y un pronóstico diferenciado. Entre ellos se encuentra el síndrome antisintetasa, que constituye entre el 10 y 20% de todas las MII. Se caracteriza por una triada típica que incluye inflamación muscular (miositis), de las articulaciones (artritis) y pulmonar (neumopatía o neumonitis intersticial no específica). A veces, se dan otros síntomas, como:

  1. El fenómeno de Raynaud, caracterizado por la aparición de palidez y/o amoratamiento en los dedos de las manos y/o pies desencadenado por el frío.
  2. Manos toscas y agrietadas (las llamadas “manos de mecánico”).
  3. Fiebre de origen desconocido.

La afectación pulmonar es la más grave de las que se dan en el síndrome antisintetasa, cuya causa es desconocida. Según los expertos, se asocia a la presencia en suero de anticuerpos dirigidos contra ciertos componentes del complejo ARS (“Aminoacyl transfer RNA synthetase”), una proteína citoplasmática que cataliza la unión de ciertos aminoácidos a su ácido ribonucleico (ARN o RNA) correspondiente. En la actualidad, se distinguen al menos 8 anticuerpos diferentes que reaccionan contra otras tantas enzimas dentro del complejo ARS: anti-Jo1, anti-PL7, anti-PL12, anti-EJ, anti-OJ, anti-KS, anti-Zo y anti-Ha-YRS.

Esto da lugar a un espectro clínico variado con algunas peculiaridades que se están empezando a perfilar. De todos, el anticuerpo más conocido y frecuente es el anti-Jo1 (anti-histidil RNAt sintetasa), que da lugar a la citada triada; otros anticuerpos, como PL-7 y PL-12, presentan peculiaridades que complican el escenario y, por tanto, el diagnóstico del síndrome antisintetasa.

“Recientemente, tanto la Asociación de Reumatólogos y Profesionales de la Salud contra la Artritis (EULAR) como el Colegio Americano de Reumatólogos (ACR) han publicado unos nuevos criterios para la clasificación de las MII y subgrupos principales. Sin embargo, siguen faltando unos criterios específicos para el síndrome antisintetasa”, señalan los autores, que abogan por elaborar nuevos criterios de clasificación “adaptados a los conocimientos clínicos y serológicos actuales”.

“Existe un proyecto en curso, el proyecto CLASS, liderado por el doctor Lorenzo Cavagna, de la Universidad de Pavía, en el que colaboran varios centros españoles, que pretende dar solución a este problema y rellenar el hueco existente para establecer un diagnóstico temprano de esta patología y poder tratar más precozmente a los pacientes con síndrome antisintetasa, cuyos resultados finales se verán en los próximos años”, concluyen.