“En el caso de las enfermedades autoinmunes, se cree que los fenómenos de autoinmunidad originarían una lesión el epitelio pulmonar que desencadenaría una cascada de fenómenos intermedios complejos que llevarían, finalmente, a un depósito de material colágeno y así la temida fibrosis pulmonar”, resume Barrenetxea sobe esta enfermedad. Su aparición, dice, puede llegar a condicionar el pronóstico del paciente y, sin embargo, “no sabemos la tasa de pacientes con enfermedades autoinmunes que también presentan neumopatía intersticial”.

En este escenario, la experta reclama “la colaboración entre neumólogos y reumatólogos es fundamental” como única forma de “unificar criterios, avanzar en el conocimiento y promover la investigación de esta enfermedad” que, a día de hoy no tiene cura. Existen inmunomoduladores para el tratamiento de las neumopatías intersticiales pulmonares en las que predomina la inflamación; pero en la fibrosis pulmonar estos fármacos no tienen ningún efecto.

“La forma fibrosante de la neumopatia intersticial se comporta de forma parecida a la fibrosis pulmonar idiopática: es crónica, progresiva y mortal, aunque evoluciona más lentamente”, explica en una nota de prensa, “de ahí que actualmente estén en marcha ensayos clínicos con los mismos fármacos antifibróticos que se utilizan en la variante idiopática, cuyos resultados no conoceremos hasta el final de esta década”, lamenta la neumóloga.

La doctora Bonilla ha coincidido en afirmar la dificultad a la hora de estimar la prevalencia, así como en la necesidad de colaboración multidisciplinar; sin embargo, se ha mostrado más optimista respecto a las futuras opciones terapéuticas. “Estimar el alcance de la afección es difícil debido a que cualquier estructura del aparato respiratorio puede verse afectada, ya que en las conectivopatías la afectación pulmonar ocurre con relativa frecuencia”, explica.  “De hecho, cuando nos referimos a la afectación pulmonar intersticial, en pacientes con conectivopatías no la consideraría como una enfermedad distinta, sino como una manifestación clínica de la enfermedad autoinmune”, reflexiona.

Por otro lado, advierte, es cierto que cada vez se detectan más manifestaciones de enfermedad intersticial pulmonar. “Se debe a varios aspectos, entre ellos, el aumento de la sensibilidad de las técnicas diagnósticas utilizadas, la actitud proactiva en el diagnóstico por parte de los profesionales o los cambios en los tratamientos con aparición de nuevos fármacos, en los últimos años”, argumenta la reumatóloga, quien considera hallarse en un momento “muy interesante” en el estudio de la enfermedad.

“Es necesario seguir investigando y creando equipos multidisciplinares que integren neumólogos y reumatólogos”, defiende; pero también es cierto, dice, que en estos momentos existe mucho interés en la afectación pulmonar en enfermedades autoinmunes. “Prueba de ello son los ensayos clínicos que menciona la doctora Barrenetxea, ya que, de obtenerse resultados positivos tendríamos la posibilidad de ofrecer a nuestros pacientes más opciones terapéuticas que podrían mejorar su calidad de vida y pronóstico a más largo plazo”, concluye.